Acogió las I Jornadas farmacéuticas sobre el tratamiento de los trastornos de coagulación de la sangre

El Hospital La Paz es referencia en el tratamiento de las coagulopatías congénitas

• El centro de la Comunidad de Madrid atiende cada año a 500 pacientes procedentes de toda España
• La atención de estas patologías supone cerca del 40% del gasto del hospital en medicamentos

El objetivo de estas jornadas, que concluyen hoy, es contribuir a la formación de los farmacéuticos especialistas y de los residentes en Farmacia Hospitalaria, que participan en el tratamiento de pacientes con Coagulopatías Congénitas. Debido a la larga trayectoria de La Paz en este campo, muchos de los especialistas que hoy son reconocidos expertos en el tratamiento de las Hemofilias y las Coagulopatías Congénitas en todo el mundo, completaron su formación en este centro perteneciente a la red sanitaria de la Comunidad de Madrid.

Unidad de coagulopatías

El Hospital Universitario la Paz cuenta con una Unidad de Coagulopatías en la que atiende cada año a más de 500 pacientes de toda España. Pionero en el tratamiento de estas enfermedades en los años 70, La Paz se convirtió en centro de referencia y en la actualidad continua en la vanguardia de los últimos tratamientos y técnicas, ofreciendo asistencia a pacientes de otras Comunidades Autónomas que, por las características de la enfermedad y por las muchas complicaciones que se derivan de ella, no pueden recibir tratamiento en otros centros. El hospital también ha mantenido una estrecha relación con estos pacientes y la primera asociación de pacientes de esta patología nació bajo el seno del hospital en 1971, como agente social necesario en la defensa y conocimiento de sus derechos y obligaciones.

La Unidad de Coagulopatías está integrada por un equipo multidisciplinar de profesionales altamente especializado que atiende de forma integral a los pacientes que padecen algún trastorno de coagulación. De esta manera, en el proceso intervienen de forma coordinada desde hematólogos, farmacéuticos y traumatólogos, hasta psicólogos y personal de Enfermería.

Factores de coagulación

La coagulación de la sangre es un proceso complejo en el que intervienen proteínas conocidas como factores de coagulación que ayudan a formar la fibrina, sustancia que, en circunstancias normales, detiene el sangrado. Cuando falta alguno de estos factores de coagulación o su funcionamiento es deficiente se producen trastornos como sangrado excesivo, hematomas o hemorragias nasales que pueden ser desde leves hasta muy graves.

Algunos de estos trastornos están presentes desde el nacimiento. En el caso de la hemofilia, la alteración se produce por la carencia total o parcial del Factor VIII (hemofilia A) o del Factor IX (hemofilia B). Es una patología hereditaria ligada al cromosoma X, por lo que el trastorno se transmite a través de la mujer, pero se desarrolla en varones (porque el varón sólo tiene un cromosoma X mientras que la mujer tiene dos.)
El tratamiento de estos pacientes depende del trastorno específico, aunque fundamentalmente se utiliza la terapia sustitutiva de factor. Estos medicamentos, de gran complejidad y elevado coste, requieren de un manejo multidisciplinar con la participación del farmacéutico que garanticen tanto su seguridad como una gestión eficiente de los mismos, ya que suponen cerca del el 40% del gasto farmacéutico del hospital.

Reseña histórica

Las primeras referencias escritas sobre hemofilia aparecen en el Libro judío del Talmud, en el siglo II a.c., donde se describe el sangrado que sufrían algunos niños en la circuncisión y por el que se eximía de la misma al niño que hubiera tenido dos hermanos que hubieran presentado problemas de sangrado en dicha operación.
Desde entonces la hemofilia se mantuvo casi como un misterio hasta 1840, cuando un médico londinense realizó una transfusión de sangre de una persona sana a un hemofílico y cesó el sangrado. Más tarde, Alfredo Pavloski, hematólogo argentino identificó en 1944 los tipos de Hemofilia A y B.

En la década de los 60 gracias a la Dra. Judith Pool aparecieron los crioprecipitados y en los años 70 fueron los concentrados comerciales liofilizados, lo que supuso una gran revolución y el avance más importante para la mejora de la calidad de vida de estos pacientes, posibilitando la profiláxis, las intervenciones quirúrgicas y el autotratamiento, procurando a estos pacientes una independencia notoria y una menor asistencia al hospital. En los años 80 aparecieron las complicaciones del tratamiento y en la década de los 90 aparecieron los concentrados comerciales de alta pureza, monoclonales y Factores VIII obtenidos por tecnología Recombinante o genética y se están mejorando, hasta nuestros días, las técnicas de inactivación viral con nuevas generaciones de productos Recombinantes.